ALS shakllari - ALS yangiliklari bugun

ALS shakllari

ALS News uchun Internetning kundalik manbasi
08.09.2021

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) - bu mushaklarning ixtiyoriy harakatlarini boshqaruvchi nerv hujayralari - motor neyronlarining yo'qolishi bilan tavsiflanadigan progressiv neyrodejenerativ kasallik. ALS mushaklarning charchashini (atrofiya), nafas olish qiyinligini va kiyinish va ovqatlanish kabi kundalik vazifalarni bajarishni o'z ichiga olgan alomatlar bilan belgilanadi.

ALSni turli shakllarga bo'lish mumkin. Ko'pincha, guruhlash kasallikning asosiy sababiga, yoki u sporadik yoki irsiy bo'ladimi -yo'qligiga asoslanadi. ALSni birinchi bo'lib ta'sir qiladigan mushaklar bo'yicha tasniflash mumkin, bu kasallikning klinik boshlanishi deb ham ataladi.

Asosiy sabablarga ko'ra tasniflash

Vaqti -vaqti bilan ALS

Sporadik ALS - eng keng tarqalgan shakl bo'lib, barcha holatlarning 90% dan 95% gacha. Ushbu shakl oilaviy kasallik tarixi bo'lmagan bemorlarga tashxis qilinadi.

Genetika omillari sporadik ALS rivojlanish xavfini biroz oshirishi mumkin, lekin ular kasallikning o'zi uchun bevosita sababchi emas.

Oilaviy ALS

Oilaviy yoki irsiy ALS oilalarda uchraydi va qolgan 5% dan 10% gacha. Bunga ota -onadan bolalarga o'tadigan bir nechta mutatsiyalar sabab bo'lishi mumkin. Oilaviy ALS odatda autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi, ya'ni zararlangan odamda kasallik keltirib chiqaradigan mutatsiyani bolaga o'tkazish ehtimoli 50% ni tashkil qiladi.

Bir nechta mutatsiyalar aniqlandi va oilaviy ALS bilan bog'liq, boshqalari esa hali noma'lum bo'lishi mumkin.

Oilaviy ALS holatlarining 25% dan 40% gacha bo'lgan eng ko'p uchraydigan kasallik keltirib chiqaradigan mutatsiya C9ORF72 genida bo'ladi . Bu genning o'zgarishi, shuningdek, shaxsiyat, nutq va xulq -atvorga ta'sir etuvchi progressiv holat bo'lgan frontotemporal demensiya (FTD) bilan bog'liq. Bu gen mutatsiyasiga uchragan odamlarda ALS-FTD deb ataladigan ikkala kasallik ham rivojlanishi mumkin.

Oilaviy ALS bilan bog'liq boshqa ma'lum genlarga SOD1 , TARDBP , FUS va UBQLN2 kiradi .

Klinik ko'rinishi bo'yicha tasnifi

ALSning oyoq-qo'llari

ALS bilan og'rigan bemorlarning uchdan ikki qismi kasallikning oyoq-qo'lli shakli deb ataladi. Ushbu shaklning dastlabki alomatlariga mushaklarning kuchsizligi yoki qo'l va oyoqlarda isrofgarchilik va mushaklarning ixtiyoriy qisqarishi kiradi.

Ushbu ALS shaklining dastlabki belgilariga muvozanatning yo'qolishi, doimiy qoqilish yoki qoqilish bilan yurish qiyinligi va nozik epchillikni talab qiladigan vazifalarni bajarish qiyinligi kiradi. Orqa miya ALS bilan og'rigan bemorlar uch -besh yil ichida falaj yoki o'limga moyil.

Bulbar boshlangan ALS

ALSning bulbar boshlangan shaklida odatda gapirish, yutish va nafas olish bilan shug'ullanadigan mushaklar ta'sirlanadi. Dastlabki alomatlar orasida shilimshiq gapirish va yutish qiyinligi kiradi. Biroq, mushaklarning kuchsizligi qo'l va oyoqlarga tez o'tib ketishi mumkin, bu esa o'murtqa va bulbar ALS ni farqlashni qiyinlashtiradi.

Bulbar ALS ayollarda va 70 yoshdan oshgan odamlarda tez -tez uchraydi. Kasallikning rivojlanishi turlicha bo'lsa -da, bulbar ALS tezroq rivojlanadi. Bemorlar falaj bo'lib, nafas olish etishmovchiligining boshlanishidan ikki -uch yil o'tib rivojlanishi mumkin.

Shunisi e'tiborga loyiqki, ALS bir vaqtning o'zida tananing turli sohalarida rivojlanishga moyil bo'lgani uchun, tashxis qo'yilgan vaqtda odamda o'murtqa yoki bulbarli ALS borligi darhol aniq bo'lmasligi mumkin.

ALSning boshqa shakllari

Boshqa kasallik shakli ALS-parkinsonizm-demans kompleksi 1 (ALS-PDC) yoki Guam kasalligi deb ataladi, bu erda bemorlar ALS, demensiya va Parkinson kasalligining alomatlarini boshdan kechirishadi. Bu, ayniqsa, Guam va Tinch okeanining ishonchli hududlarida yashovchi odamlarda uchraydi. Ushbu shaklning aniq sababi noma'lum, ammo so'nggi tadqiqotlar potentsial aybdor sifatida dietali toksinlarni aniqlagan.

Voyaga etmagan ALS - bu ALSning yana bir juda kam uchraydigan shakli, uning nomi shuni ko'rsatadiki, 25 yoshgacha bo'lgan bolalar, o'smirlar va yoshlarga ta'sir qiladi.

Yangilangan: 2021 yil 14 -iyun

ALS News Today - bu kasallik haqidagi yangiliklar va axborot saytidir. Bu tibbiy maslahat, tashxis yoki davolanishni ta'minlamaydi. Bu tarkib professional tibbiy maslahat, tashxis yoki davolanishni o'rnini bosa olmaydi. Har doim sog'lig'ingiz bilan bog'liq har qanday savolingiz bo'lsa, shifokoringiz yoki boshqa malakali tibbiy yordam ko'rsatuvchi bilan maslahatlashing. Siz hech qachon professional veb -tavsiyalarni e'tiborsiz qoldirmang yoki ushbu veb -saytda o'qiganingiz uchun uni kechiktirmang.

Onlayn kazino
O'yin -kulgi avtomatlari
Onlaynkazino

Bizning yangiliklarimizga obuna bo'lish orqali birinchi eksklyuziv taklifni oling va eng yaxshi onlayn kazinolarda har kungi ajoyib chegirmalarimizdan foydalaning!