Menetrier kasalligi - NORD (Noyob kasalliklar bo'yicha milliy tashkilot)

Kamdan kam uchraydigan kasalliklar ma'lumotlar bazasi

Nord kasalliklari ma'lumotlar bazasi NORD, Mark Feldman, MD, Uilyam O. Tsxumi kichik kafedrasi, Ichki kasalliklar bo'limi va IM rezidentlik dasturining direktori, Texas sog'liqni saqlash presviterianini minnatdorchilik bilan qabul qiladi.
08.09.2021

NORD ushbu hisobotni tayyorlashda yordam bergani uchun Tib Feldman, MD, Doktor Uilyam Tschumi, kafedra mudiri, Ichki kasalliklar kafedrasi va Texas reabilitatsiya shifoxonasi Dallas tibbiy yordam direktori minnatdorchiligini bildiradi.

Umumiy muhokama

Menetrier kasalligi - bu oshqozon shilliq qavatida shilliq hujayralar (foveola) ning haddan tashqari ko'payishi, katta oshqozon burmalarining paydo bo'lishi bilan tavsiflanadigan kam uchraydigan kasallik. Menetrier kasalligi bilan bog'liq eng ko'p uchraydigan simptom - oshqozonning o'rta yuqori qismidagi og'riq (epigastral og'riq). Menetrier kasalligining sababi noma'lum.

Tibbiy adabiyotlarda katta oshqozon burmalari bilan bog'liq kasalliklar haqida juda katta chalkashliklar va qarama -qarshiliklar mavjud. Menetrier kasalligi nomi ko'pincha katta oshqozon burmalari bo'lgan yoki gigant gipertrofik gastrit (GHG) sinonimi sifatida har qanday holatni tasvirlash uchun noto'g'ri ishlatiladi. Biroq, Menetrier kasalligi gastritning haqiqiy shakli emas. Menetrier kasalligi tashxisi shilliq hujayralar o'sishi tufayli katta oshqozon burmalari bo'lgan odamlarga berilishi kerak. Menetrier kasalligida oshqozon yallig'lanishi minimal yoki yo'q. Yallig'lanish minimal yoki yo'qligi sababli, Menetrier kasalligi gastrit emas, balki giperplastik gastropatiya deb tasniflanadi. Ba'zi tadqiqotchilar Menetrier kasalligi va GHG bir xil kasallikning variantlari yoki bitta kasallik spektrining turli qismlari bo'lishi mumkin deb hisoblaydilar.

Belgilar va alomatlar

Menetrier kasalligining belgilari har bir holatda farq qilishi mumkin. Ba'zi odamlar hech qanday alomat ko'rsatmasligi mumkin (asemptomatik). Eng tez -tez uchraydigan alomat - oshqozonning yuqori o'rta qismida og'riq (epigastral og'riq). Kamroq uchraydigan alomatlarga ko'ngil aynishi, qusish va diareya kiradi. Ba'zi hollarda vazn yo'qotish va ishtahaning keskin yo'qolishi (anoreksiya) ham bo'lishi mumkin.

Ba'zida Menetrier kasalligi bilan bog'liq bo'lgan qo'shimcha o'zgaruvchan topilma-bu oshqozon-ichak traktidan oqsilning yo'qolishi (oqsil yo'qotadigan gastropatiya), masalan, oqsil albuminining yo'qolishi (gipoalbuminemiya). Ba'zi hollarda oqsil yo'qotilishi jiddiy bo'lishi mumkin. Protein yo'qotilishi, ayniqsa, oyoqlarda suyuqlik to'planishiga (shish) olib kelishi mumkin.

Oshqozon -ichak traktining qon ketishi, ba'zi hollarda Menetrier kasalligida, odatda, oshqozon shilliq qavatining eroziyasi yoki yarasi natijasida kuzatiladi. Oshqozon orqali kislota sekretsiyasi tez -tez sezilarli darajada kamayadi (gipoxlorhidriya) yoki yo'q. Oshqozonda ortiqcha shilliq sekretsiya ham paydo bo'lishi mumkin.

Ba'zi tadqiqotchilar Menetrier kasalligi bo'lgan odamlarda oshqozon saratoniga chalinish xavfi umumiy aholiga qaraganda ko'proq. Biroq, boshqa tadqiqotchilar buni aniq isbotlashga ishonmaydilar. Ba'zi seriyalarda Menetrier kasalligi va yarali kolit o'rtasida bog'liqlik mavjud.

Sabablari

Menetrier kasalligining aniq sababi noma'lum. Ko'p sabablar bo'lishi mumkin. Bolalarda Menetrier kasalligining ayrim holatlari sitomegalovirus (CMV) infektsiyasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Menetrier kasalligi bo'lgan ba'zi kattalarda Helicobacter pylori bakteriyasi aniqlangan. Menetrier kasalligining rivojlanishida bu infektsiyalar qanday rol o'ynashi noma'lum.

Ba'zi tadqiqotchilar Menetrier kasalligini tavsiflovchi katta oshqozon burmalari oshqozonda o'suvchi omil-alfa (TGF) deb ataladigan oqsilning epidermal o'sish omili retseptorlari faollashishi natijasida paydo bo'lishi mumkin deb hisoblaydilar.

Juda kamdan -kam hollarda, ta'sirlangan bemorlarning birodaru opa -singillari Menetrier kasalligiga chalingan, chunki bu holatlarda genetik bog'liqlik bor. Tadqiqotchilarning fikricha, bu holatlarda menetriy kasalligi autosomal dominant xususiyat sifatida meros bo'lib o'tishi mumkin. Genetik kasalliklar ikkita gen to'plami bilan belgilanadi, ulardan biri otadan, ikkinchisi onadan. Dominant genetik kasalliklar, kasallikning paydo bo'lishi uchun g'ayritabiiy genning faqat bitta nusxasi zarur bo'lganda paydo bo'ladi. G'ayritabiiy gen ota -onadan meros bo'lib o'tishi mumkin yoki ta'sirlangan odamda yangi mutatsiya (gen o'zgarishi) natijasida bo'lishi mumkin. Bolaning jinsidan qat'i nazar, har bir homiladorlik uchun g'ayritabiiy genni ta'sirlangan ota -onadan naslga o'tkazish xavfi 50% ni tashkil qiladi.

Ta'sir qilingan aholi

Menetrier kasalligi erkaklarga ayollarga qaraganda tez -tez ta'sir qiladi. Ko'pincha 50 yoshdan oshgan kattalarga ta'sir qiladi. Biroq, bolalik davrida buzilish mavjud. Adabiyotda "Menetrier kasalligi" atamasi bilan bog'liq chalkashliklar tufayli, uning umumiy populyatsiyada haqiqiy chastotasini aniqlash qiyin.

Bilan bog'liq kasalliklar

Quyidagi kasalliklarning belgilari Menetrier kasalligiga o'xshash bo'lishi mumkin. Taqqoslashlar differentsial tashxis qo'yish uchun foydali bo'lishi mumkin:

Zollinger-Ellison sindromi (ZES)-oshqozonda kislota ishlab chiqarishni rag'batlantiruvchi, gastrinning ortiqcha miqdorini chiqaradigan o'simta (gastrinoma) yoki o'smalarning rivojlanishi bilan tavsiflanadigan kam uchraydigan ovqat hazm qilish kasalligi. Ta'sir qilingan ko'plab odamlarda gastrinomalar paydo bo'ladi, ularning yarmidan uchdan ikki qismi saraton (malign) bo'lishi mumkin. Ko'p hollarda o'smalar oshqozon osti bezi va/yoki ingichka ichakning yuqori qismida (o'n ikki barmoqli ichak) paydo bo'ladi. Kislota haddan tashqari ko'payishi (oshqozon kislotasining gipersekretiyasi) tufayli, ZES bilan og'rigan odamlarda oshqozon, o'n ikki barmoqli ichak va/yoki ovqat hazm qilish tizimining boshqa hududlarida oshqozon yarasi paydo bo'lishi mumkin. Oshqozon yarasi - bu oshqozon shilliq qavatining oshqozon kislotasi va ovqat hazm qilish sharbati bilan eroziya qilingan oshqozon -ichak trakti ichidagi yaralari yoki xom joylari.ZES bilan bog'liq alomatlar va topilmalar engil va kuchli qorin og'rig'ini o'z ichiga olishi mumkin; diareya; oshqozon -ichakdan qon ketish; axlatda yog 'miqdori oshishi (steatoreya); va/yoki boshqa anormalliklar. Zollinger-Ellison sindromi bo'lgan odamlarda ulkan oshqozon burmalari bo'lishi mumkin. (Bu kasallik haqida qo'shimcha ma'lumot olish uchun Nodir kasalliklar ma'lumotlar bazasida qidiruv so'zi sifatida "Zollinger-Ellison" ni tanlang.)

Lenfotsitiv gastrit - bu kamdan -kam uchraydigan kasallik bo'lib, oshqozonning ichki devorida (shilliq qavatida) yallig'lanish hujayralari to'planib, oshqozonning ichki devoridagi poliplarga o'xshash g'ayritabiiy ravishda katta, o'ralgan tizmalari yoki burmalariga olib keladi. oshqozon burmalari). Limfotsitli gastrit bilan og'rigan ko'plab odamlarda alomatlar yo'q (asemptomatik). Vujudga kelishi mumkin bo'lgan alomatlarga ko'ngil aynishi, qusish, qorin og'rig'i, diareya va vazn yo'qotish kiradi. Limfotsitli gastritning aniq sababi noma'lum, garchi bu buzilish çölyak spruzi va Helicobacter pylori infektsiyasi bilan bog'liq bo'lsa ham. (Bu kasallik haqida qo'shimcha ma'lumot olish uchun, kamdan -kam uchraydigan kasalliklar ma'lumotlar bazasida "limfotsitik gastrit" ni tanlang).

Oshqozonning katta burmalarining qo'shimcha sabablari orasida Helicobacter pylori bilan bog'liq gastrit, sifilizni o'z ichiga olgan ba'zi infektsiyalar va saratonning turli shakllariga karsinoma yoki limfomaning ayrim shakllari kiradi. Sarkoidoz yoki Cronkite-Canada kasalligi kabi boshqa kam uchraydigan kasalliklar ham katta oshqozon burmalari bilan bog'liq bo'lishi mumkin. (Bu kasalliklar haqida qo'shimcha ma'lumot olish uchun, Nodir kasalliklar ma'lumotlar bazasida qidiruv atamasi sifatida kasallikning o'ziga xos nomini tanlang.)

Tashxis

Katta oshqozon burmalari bo'lgan odamlarda menetrier kasalligiga shubha qilish mumkin. Oshqozonning katta burmalarini rentgenologik tekshirish orqali aniqlash mumkin, agar bemor bariy eritmasini ichsa yoki endoskopik tekshiruv o'tkazilsa, bunda ingichka, egiluvchan naycha (endoskop) og'iz orqali kiritiladi va oshqozonning ichki qismini tekshirish uchun ishlatiladi. , agar kerak bo'lsa, mikroskopik o'rganish (biopsiya) uchun to'qima namunalarini olish. Oshqozon to'qimalarining biopsiyasi natijasida olingan gistopatologik tadqiqotlar Menetrier kasalligini aniqlashga yordam beradi. Gistopatologiya - kasal to'qimalarda mikroskopik anatomik o'zgarishlarni o'rganadigan fan.

Standart davolash usullari

Davolash

Menetrier kasalligi antikolerjik dorilar, kislota bostirish terapiyasi va H. pylori infektsiyasiga qarshi antibiotik terapiyasi bilan davolandi . Ushbu davolash usullari mos kelmaydigan natijalarga olib keldi. Ba'zi hollarda oqsil yo'qotilishiga qarshi kurashish uchun yuqori proteinli diet tavsiya qilinishi mumkin. Albumin yo'qotilishini almashtirish uchun ham albumin quyish mumkin.

Cetuximab (Erbitux) infuziyalari epidermal o'sish omili retseptorlarini bloklaydi va Menetrier kasalligi bo'lgan ba'zi bemorlarda muvaffaqiyatli bo'ladi. Cetuximab bilan davolanish hayot sifatini yaxshilashi, oshqozon kislotasi ishlab chiqarishni tiklashi va hatto oshqozon devorining qalinligini kamaytirishi mumkin. Ba'zi hollarda, setuximab infuziyasi to'xtatilgandan so'ng, bemor hech bo'lmaganda vaqtincha yaxshi holatda qoladi. Erbitux yurak-qon tomirlarining to'xtashiga, akne kabi toshmalarga va magniyning past darajasiga olib kelishi mumkin, shuning uchun bemorlarni ushbu davolanish jarayonida diqqat bilan kuzatib borish kerak.

Og'ir holatlarda, masalan, sezilarli oqsil yo'qotilishi yoki oshqozon saratoniga o'tish ehtimoli yuqori bo'lsa, qisman yoki to'liq gastrektomiya kerak bo'lishi mumkin. Gastrektomiya - bu oshqozonning bir qismini yoki hammasini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash.

Menetrier kasalligi bo'lgan bolalarda sitomegalovirus infektsiyasi, sitomegalovirusga qarshi antiviral preparatlar simptomlarning yaxshilanishiga olib kelishi mumkin.

Boshqa davolanish simptomatik va qo'llab -quvvatlanadi.

Tergov terapiyasi

Hozirgi klinik sinovlar haqidagi ma'lumotlar Internetda www.clinicaltrials.gov saytida joylashtirilgan. AQSh hukumati tomonidan moliyalashtiriladigan va xususiy sanoat tomonidan qo'llab -quvvatlanadigan barcha tadqiqotlar ushbu hukumat veb -saytida joylashtirilgan.

Bethesda shtatidagi NIH klinik markazida o'tkaziladigan klinik tadqiqotlar haqida ma'lumot olish uchun NIH bemorlarni ishga qabul qilish bo'limiga murojaat qiling:

Pullik: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

elektron pochta: [elektron pochta himoyalangan]

Xususiy manbalar tomonidan homiylik qilingan klinik tadqiqotlar haqida ma'lumot olish uchun:

www.centerwatch.com bilan bog'laning

Evropada o'tkazilgan klinik sinovlar haqida ma'lumot olish uchun:

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Menetrier kasalligi haqida qo'shimcha ma'lumot olish uchun murojaat qiling:

Mark Feldman, MD

Uilyam O. Tsxumi kichik kafedrasi, Ichki kasalliklar bo'limi

IM rezidentlik dasturi direktori

Texas sog'liqni saqlash presviterian kasalxonasi Dallas

214-345-7881

[elektron pochta himoyalangan]

Resurslar

Shuni esda tutingki, ushbu tashkilotlarning ba'zilari ushbu buzuqlik bilan bog'liq bo'lgan ba'zi shartlar haqida ma'lumot berishi mumkin.

Qo'llab -quvvatlaydigan tashkilotlar

    • Aloqa va jamoatchilik bilan aloqalar boshqarmasi
    • Bldg 31, Rm 9A06
    • Bethesda, MD 20892-2560
    • Telefon: (301) 496-3583
    • Elektron pochta: [elektron pochta himoyalangan]
    • Veb -sayt: http://www2.niddk.nih.gov/

    Manbalar

    DARSLIKLAR

    Savdogar JL. Gigant gipertrofik gastrit. In: NORD kamdan -kam uchraydigan kasalliklar bo'yicha qo'llanma. Lippincott Uilyams va Uilkins. Filadelfiya, Pensilvaniya 2003: 341.

    Jurnal maqolalari

    Fiske WH va boshqalar. Menetrier kasalligini davolashda setuximabning samaradorligi. Sci Tranl Med 2009; 1 (8): 8ra18.

    Hoffer V va boshqalar, Menetrier kasalligida gansiklovirni davolash. Aktyor Paediatr. 2003; 92: 983-5.

    Dykes CM. Menetrier kasalligi: hayot sifatini o'rganish. Gastroenterol kasalligi. 2003; 26: 3-6.

    Di Vita G va boshqalar, Helicobacter pylori yo'q qilish terapiyasidan keyin Menetrier kasalligini hal qilish. Disni qazish. 2001; 19: 179-83.

    Rimar Y, Jaffe M, Shaul R. Xarefuah. 2001; 140: 586-7, 679.

    Burdick JS va boshqalar, Menetrier kasalligini epidermal o'sish omili retseptorlariga qarshi monoklonal antikor bilan davolash. N Engl J Med. 2000; 343: 1697-701.

    Chang KW va boshq., Boladagi sitomegalovirus infektsiyasi bilan bog'liq Menetrier kasalligi. Aktiv Paediatr Tayvan. 2000; 41: 339-40.

    Raderer M va boshq., Menetrier kasalligi bo'lgan bemorni uzoq muddatli antibiotiklar bilan muvaffaqiyatli simptomatik boshqarish. Ovqat hazm qilish. 1999; 60: 358-62.

    Kindermann A, Koletzko S. Bolalikda oqsil yo'qotadigan gigant burma gastrit? kasallik hisoboti va menetrierning kattalar kasalligidan farqlanishi. Z Gastroenterol. 1998; 36: 165-71.

    Wolfsen C, duradgor XA, Talley NJ. Menetrier kasalligi: gipertrofik gastropatiya yoki gastrit shakli? Gastroenterologiya. 1993; 104: 1310-9.

    Sachs M, Encke A. Menetrier kasalligi? Oshqozonning kam uchraydigan kasalligi. Zentralbl Chir. 1993; 118: 160-5.

    Meuwissen SG va boshqalar, Gipertrofik oqsillarni yo'qotadigan gastropatiya. Gollandiyada 40 ta holatni retrospektiv tahlil qilish. Gollandiyalik Menetrier tadqiqot guruhi. Skand J Gastroenterol ta'minoti. 1992; 194: 1-7.

    Mosnier JF va boshqalar, Oshqozon adenokarsinomasi bilan gipertrofik gastropatiya: Menetrier kasalligi va limfotsitik gastrit? Ichak. 1991; 32: 1565-7.

    INTERNET

    Feldman M va Jensen PJ. Katta oshqozon burmalari: giperplastik va giperplastik bo'lmagan gastropatiyalar. Hozirgi kungacha. Oxirgi yangilangan: Jul 07, 2015. http://www.uptodate.com/contents/large-gastric-folds-hyperplastic-and-nonhyperplastic-gastropathies?source=see_link Kirish 27 iyul, 2017 yil.

    McKusick VA., Tahrir. Odamda onlayn Mendelian merosxo'rlik (OMIM). Baltimor MD: Jons Xopkins universiteti; Kirish raqami: 137280; Oxirgi yangilanish: 12.09.2007. Bu erda mavjud: https://www.omim.org/entry/137280?search=137280&highlight=137280 Kirish 27 iyul, 2017 yil.

    Nashr qilingan yillar

    NORD ning nodir kasalliklari ma'lumotlar bazasidagi ma'lumotlar faqat ta'lim maqsadlari uchun mo'ljallangan va shifokor yoki boshqa malakali tibbiyot mutaxassisi tavsiyalarini almashtirish uchun mo'ljallanmagan.

    Nodir buzilishlar bo'yicha milliy tashkilot (NORD) veb -sayti va ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan va hech qanday tijorat yoki jamoat maqsadlarida, NORD tomonidan oldindan yozma ruxsatisiz va ruxsatisiz, takrorlanishi, nusxalanishi, yuklanishi yoki tarqatilishi mumkin emas. . Shaxslar shaxsiy foydalanish uchun individual kasallikning bitta nusxasini chop etishlari mumkin, agar mazmuni o'zgartirilmagan bo'lsa va NORD mualliflik huquqi bo'lsa.

    Nodir buzilishlar milliy tashkiloti (NORD)

    Kenosia prospekti 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Onlayn kazino
O'yin -kulgi avtomatlari
Onlaynkazino

Bizning yangiliklarimizga obuna bo'lish orqali birinchi eksklyuziv taklifni oling va eng yaxshi onlayn kazinolarda har kungi ajoyib chegirmalarimizdan foydalaning!